肝脏少见肿瘤7例CT与临床分析

【摘要】 目的 探讨肝脏少见肿瘤的CT诊断价值，提高肝脏少见肿瘤的认识。 方法 回顾性分析经手术及临床证实的7例肝脏少见肿瘤的CT及临床资料，并结合文献复习。结果 7例肝脏少见肿瘤分别为肝血管平滑肌脂肪瘤1例，肝腺瘤2例，肝脂肪瘤1例，肝血管内皮瘤1例，肝恶性间叶瘤1例，肝平滑肌肉瘤1例。CT表现主要有肝血管平滑肌脂肪瘤表现为实性明显强化肿块；1例肝腺瘤表现为明显强化，且有包膜，1例多发；肝脂肪瘤有典型的脂肪密度，且无强化；肝血管内皮瘤增强扫描动脉期明显均匀或不均匀强化，延时期呈均匀高密度；肝恶性间叶瘤表现为实性部分明显强化的囊实性肿块；肝平滑肌肉瘤表现为轻度强化的实性肿块。结论 本组7例肝脏肿瘤均较少见，大部分病例CT表现缺乏特异性，诊断中应结合临床考虑到上述肿瘤的可能，提高误诊及漏诊率。 关键词 肝肿瘤；休层摄影术，X线计算机；诊断

肝脏少见肿瘤分为少见良性肿瘤及少见恶性肿瘤两类，包括血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、淋巴管瘤及肝腺瘤等良性肿瘤和肝母细胞瘤、 血管肉瘤、 上皮状鳞癌、血管内皮瘤、 表皮样粘液癌、 淋巴瘤、未分化胚胎性肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤及癌肉瘤等恶性肿瘤[1-3]。其组织学类型复杂，术前定性诊断常较困难，易误诊。现对我院6例经病理证实及1例经CT诊断的肝脏少见肿瘤的CT与临床表现进行回顾性分析，并结合文献，以提高肝脏少见肿瘤的诊断正确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集20xx年1月-20xx年5月具有完整的临床和CT资料的肝脏少见肿瘤7例，全部病例均在完成CT检查后1周内行手术治疗。例1，肝血管平滑肌脂肪瘤，患者，男性，11岁，体检发现肝脏肿瘤20天，无其它不适。例2，肝腺瘤，患者，女性，23岁，发现肝区膨隆后经B超查出肝内占位性病变1周，有服避孕药史5年。例3，肝腺瘤，患者，男性，17岁，体检发现有肝血管瘤，半月，多发，直径1.5—8.6cm，无明显症状，有贫血史。例4，肝脂肪瘤，患者，女性，24岁，B超发现肝占位性病变2周，无其它不适，未手术。例5，肝血管内皮瘤，患者，男性，5月，保健时听到有心脏杂音，建议心脏彩超，彩超时发现肝脏多发异常回声，建议CT检查。例6，肝恶性间叶瘤，患者，男性，13岁，因右上腹痛10天，B超发现右肝巨大囊实性肿物，建议CT检查，AFP＜20μg/L。例7，肝平滑肌肉瘤，患者，男性，70岁，消瘦半年，B超发现肝肿物3天，无其它不适。

1.2 CT检查

采用TOSHIBA Aquilion4(TSX-101A) MSCT扫描机，检查前病人禁食8～12h，扫描前10h口服饮用水或2%的泛影葡胺稀释液1000ml，充盈小肠，扫描前30分钟内再口服500ml，充盈胃及十二指肠。扫描条件120KV，250mAs, 扫描层厚0.5cm，矩阵512×512，螺距为1。7例均行平扫＋增强扫描，对比剂用碘普胺注射液，I浓度为300g/l，总量按1.5ml/kg，采用美国MEDRAD公司的Vistron(VHU600) CT高压注射器，注射流率3.0ml/s，经肘静脉注射对比剂后25s开始动脉期和60s开始静脉期扫描。

2 结 果

2.1 肝血管平滑肌脂肪瘤，CT见肝S1混杂密度肿块影，大小约为6.5×7.3cm，界清，平扫为略低密度，内未见脂肪密度，增强扫描动脉期肿块不均匀明显强化，内见斑点状无强化区(图1)，门静脉期肿块仍见不均匀强化，密度未见减退。术后病理见肿物由短梭形或多角形细胞构成，细胞轻度异型，部分可见核仁，核分裂不易见，间质内可见较多厚壁血管及散在脂肪空泡，并见组织坏死。免疫组化示瘤细胞Vimentin弥漫强(＋)，HMB－45弥漫强(＋)，Melan-A部分细胞(＋)，Actin部分(＋)，S－100灶性细胞弱(＋)，CK(－)，Ki－67约5%(＋)，诊断为肝血管平滑肌脂肪瘤，局部细胞生长活跃。

2.2 肝腺瘤，两例，第一例CT见右肝巨大占位性病变，界清，大小约为16.5×11.2cm，平扫密度均匀，呈略高密度，增强扫描动脉期肿块不均匀明显强化，内见较多条状血管影，中间见大片状轻度及无强化区，边缘见环形无强化的包膜影，门脉期肿块仍呈不均匀明显强化，边缘包膜轻度强化(图2)，显示更清。术后病理见肿块与周围正常肝脏分界清楚，肿块内肝细胞增生，但无汇管区小胆管结构，也未见星状瘢痕结构，肝细胞梁索无明显增宽，细胞异型性不明显，免疫组化示肝细胞Hepatocyte(+)，Ki-67(-),AFP(-),CD34肝窦弥漫(+)，诊断为肝腺瘤。第二例CT见肝S2、4、5多发肿块，界清，呈不均匀低密度，增强扫描动脉期肿块不均匀斑片状轻度强化，门脉期肿块仍呈不均匀斑片状轻度强化，未见包膜结构(图3)。术后病理见肿块由无明显异型性的肝细胞构成，肝细胞呈梁索状排列，瘤组织内未见门管区结构及小胆管增生，未见侵犯现象，诊断为肝细胞腺瘤。

2.3 肝脂肪瘤，CT见肝S8一结节状均匀低密度影，界清，直径约0.5cm，平扫CT值约为-58HU，增强扫描动门双期均未见强化(图4)。追踪3年病变无变化，诊断为肝脂肪瘤。

2.4 肝血管内皮瘤，CT见肝内多发结节肿块，平扫呈均匀低密度，最大直径约

2.8cm，增强扫描动脉期肿块明显均匀或不均匀强化，类似于主动脉，部分中央见片状低密度区，门脉期肿块仍呈明显均匀或不均匀强化(图5a)，延时5分钟肿块呈均匀高密度(图5b)。穿刺病理见肿块排列成片状、小巢、乳头状结构，部分区域可见原始血管腔和不规则分支状血管性腔隙；瘤细胞呈卵圆形或多边形，轻度异型性，间质内纤维组织增生伴出血及玻璃样变性。诊断为婴儿型血管内皮瘤。

2.5 肝恶性间叶瘤，CT见肝S7、8见下巨大低密度肿块影，界清，大小约为13×10cm，内部密度不均匀，左侧见不规则形稍高密度影，增强扫描动脉期肿块左侧不规则形稍高密度影轻度强化，门脉期肿块左侧不规则形稍高密度影强化较动脉期更明显(图6)，余未见强化，术后病理见肿块呈鱼肉状，肝中静脉经过肿块，瘤细胞较小，核大，核形不规则，核染色质深染 核分裂像多见，并可见病理性核分裂，胞浆少，间质水肿黏液样变，并可见灶性出血、坏死、部分囊变及粘液样变，免疫组化标记Vimentin (+)，CK(-)，CD34(-)，S－100(-)，Desmin(-)，Actin(-)，AFP(-)，PLAP(-)，HMB－45(-)，诊断为肝未见化肉瘤。

2.6 肝平滑肌肉瘤，CT见肝S1类圆形低密度肿块影，界欠清，密度均匀，大小约为4.8×2.3cm，增强扫描动脉期肿块均匀轻度强化，门脉期肿块仍呈均匀轻度强化(图7)，余未见异常。穿刺病理见肿块主要由梭形细胞构成，编织状排列，细胞具有异型性，免疫组化示瘤细胞Vimentin 部分)，Actin(＋)，Desmin(＋)，Ki-67约30%(＋)，Mean-A、PDCFRa、DOG1、Nestin、CD117、

CD34(-)，S－100(-)，HMB45均(-)，诊断为平滑肌肉瘤。

3 讨 论

肝血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomy olipoma, HAML)是起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞三种成份混合而成，多数无明显临床症状和体征．常由体检发现[4,5]。依据其组成成份的比例不同而分为4型：脂肪瘤型( 脂肪组织成份≥70%); 血管瘤型( 以粗大厚重血管为主,上皮样平滑细胞及脂肪组织较少) 和肌瘤型( 脂肪组织成份≤10%, 以上皮样平滑肌细胞为主) 及混合型（各种成分均存在），以混合型最常见[6]。CT依瘤内成份比率的不同, 特别是脂肪组织成份及分布不同分而表现为多种多样，增强扫描动脉期肝脏血管平滑肌脂肪瘤内的血管平滑肌成份迅速明显强化，脂肪成份不强化；门脉期及延时期肿块内实质仍持续强化，肿块内有时可见血管影，严福华等认为肿块内见到脂肪成分并中心血管影高度提示肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断

[7]。本例肿块内CT平扫未发现特征性的脂肪密度，增强后见血管强化影，镜下可见较多厚壁血管及散在脂肪空泡，属于血管瘤型，此型因脂肪含量少时需与肝细胞癌、腺瘤、血管瘤及局灶性结节性增生鉴别。

肝腺瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，一般无明显临床症状和阳性体征，好发于青壮年, 常见于长期服用避孕药的女性患者及糖原贮积病、糖尿病、地中海贫血及使用促蛋白质合成类固醇类药物的男性患者。而本组1例女性患者有口服避孕药史5年，1例男性患者有地中海贫血，与文献报道相符。肝腺瘤中孤立病灶约占80 % , 多发性病灶约占 20 %，存在潜在恶变的危险，本组有1例多发。肝腺瘤CT平扫表现为等密度或略低密度，肿瘤内的急性出血灶呈高密度,陈旧性出血及坏死区为不规则低密度影，增强后动脉期多数全瘤显著强化, 门脉期强化减退,平衡期主要表现为等密度，31% ~ 66 %的肝腺瘤有包膜[8]，本组两例中1例动脉期明显强化，并有包膜。

脂肪瘤是成年人最常见的软组织良性肿瘤，脂肪瘤可分为浅表型脂肪瘤、深部脂肪瘤及骨旁或关节旁脂肪瘤，以浅表型多见，发生于肝脏者罕见，起源于肝窦周围内有蓄积脂类能力的干细胞，由成熟的脂肪细胞构成，周围可有完整薄层纤维组织包膜, 脂肪瘤中纤维组织较多者称为纤维脂肪瘤。肝脂肪瘤一般常无明显临床表现,多数患者在体检发现。CT表现为典型的脂肪密度，CT 值为负值, 多

[9]在-30 HU 以下，增强后无强化。本例平扫时CT值为-48HU，增强后各期均无

强化，表现典型。

婴儿型肝血管内皮瘤是一种少见的发生于肝脏的血管源性肿瘤，是儿童时期最常见的肝脏良性肿瘤, 发生率约为 1% ，常发生于 6个月以内的女婴，常见的临床表现有腹部膨大、腹胀、腹部包块，充血性心力衰竭等[10，11]。CT主要表现是平扫边界清晰的低密度肿块, 约50%中央有散在钙化，增强扫描后动脉期肿瘤周围明显强化，呈现结节状、波浪状，门脉期及延迟期周围强化灶逐渐向中央扩大，最后呈等密度，与血管瘤强化类似[12，13]。本例表现与文献一致，较典型。

肝恶性间叶瘤，又称未分化或胚胎性肉瘤，好发于6-10岁儿童，偶可发生于成人。 临床表现主要有腹部膨隆，腹痛，发热，无黄疸，AFP正常，免疫组织化Vimentin阳性表达，儿童肝恶性间叶瘤预后较差，多数患者有确诊后1年内死亡[14,15]。CT表现主要有，肝内巨大多房囊性肿块或实质性肿块，直径常＞10cm，境界清楚，平扫呈稍低密度，钙化少见，增强后实性部分和间隔强化，肿瘤边缘可见强化的环形假包膜， 常见血行转移至肺、骨等。本例表现为巨大

囊实性肿块，无钙化，增强后实性部分中-明显强化。

肝平滑肌肉瘤是罕见的肝原发性恶性肿瘤，仅见个例报道[16]，多发生于中老年人，本病的发生机理尚不明确，临床床表现主要有上腹部包块、体重减轻、腹痛、腹胀和肝区压痛、叩击痛，无乙肝及肝硬化史，均无特异性，AFP 和CEA 阴性。CT表现主要有肝内囊实质性低密度混合肿块,边界不清，伴有坏死、出血、囊性变，增强后实性部分可强化，也可形成假纤维包膜。本例表现为低密度实性肿块，增强后轻度强化。

 

第二篇：3例肝脏少见肿瘤的CT诊断分析