是研究神经系统,发病机制,病理,临床表现,诊断,

癫痫发作是脑部动所引起，由不同症状和体血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体急性脑梗死病脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋脑中的综合反映。感觉可以分为特殊感觉（视觉、听觉、味觉、味觉和嗅觉）和一般感觉{浅感觉【痛、温、触】、深感觉

【运动、位置、振动】、复合【实体、图形、两点辨}

是指是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能；并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。 或者是指中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。分为1）意识水平：大脑觉醒程度2）意识内容：定向力、感知力、情感和行为等。意识水平下降：嗜睡、昏睡、昏迷意识内容改变：意识模

糊、谵妄状态、特殊意识障碍：去皮层综合症 无动缄

盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保 意识清楚情况下由病变导致语言表达或理解障碍。运动性失语见额下回

后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回后 是指骨骼肌的收缩能)的减弱或丧失。

瘫痪是由运动神经元(上，下)损害引起。 急性脊髓横贯性迟缓性瘫痪，表现为：

瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出， 颈部上肢神经出入C5

～T2，在C7处最宽，发出神. 腰部下肢神经出入大小次于颈膨大，相当于

L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上髓内病变，感觉

骶部保留，直到病变后期，才影响

一组由已知或未知病

脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的

脑部持续存在,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.

脑部神经

,特殊的临床现象,发作的短癫痫发作最常.突出特征:病人的发作能在短

时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分

或称癫间意识尚未恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分

一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作一小时以上是一种由多种病因颅内外血管神经功

能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏 发作性紧张性一年内不超过180天，每次持续30分钟到7天。头痛性

质为压迫感或紧箍感。轻或中度。位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶 头痛每月6个月。其它特点如上述。 丛集性头痛：是较少见一侧眼眶周围发作性剧烈头痛,有反复密集发作的特点.本病可能与下丘脑功能障碍有关.可伴有一项或几项下述特征：结膜充血、流泪、鼻充血、鼻溢，前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。连续发作可持续数周至

数月(所谓丛集期) ，大约

长期服用左旋多,每次用药有效时间缩短，症状随血 长期服用左旋多,症状在突然缓解（开）和加重

（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓

长期服用左旋多巴,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌 是脑梗死中最通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血

栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺

围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，

损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可

是指发生在痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移

走而形成腔隙,约占脑梗死最常见，因抗

部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明 抗胆碱酯酶药外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(

瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹MG治疗时，药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱

酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药 指脑胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰

- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６ 周蛋白增

是指脑血上发生局限性或弥漫性脑

限或全面性脑功能缺损综合症或称急性脑血管病事是脑梗死中最通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体

为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征

-巴雷综合征，又发性神经病AIDP.它是以周围神经或神经根的节段性

巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可

为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人榷患，而成为最重要的神

diseases)，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影

鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

神经系统变性疾病，60岁以上人群中患病率为1000／10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平

是指各种感染的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

病变可累积脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见，其 是一种慢性进

病变位于颈髓，亦可累积延髓，称延髓空洞。典型表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障表现部、尺侧或一部分颈、胸部痛温觉丧失，而触觉及深感瞳孔缩小(病损同侧)，

眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部庭神经核）②病灶侧软腭、

咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）③病灶侧共济失调（绳状体）④Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。见于小脑后下动脉椎基底动脉或外侧动脉延髓

侧肢体中枢性瘫痪（锥体束）③对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系）。见于椎动脉及其分支或基底动脉后部

展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③对侧偏身感觉障碍。

经麻痹）及周围性面神经麻痹②两眼向病灶对侧凝视③对侧中枢性偏瘫（锥体束

损害）。多见于脑桥旁正中:双侧闭塞，又称去传出状态。表现为：意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球只能上下示意，水平运动障碍，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，

对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。如果累及到黑质则

颤、同侧注视不能（内侧纵束）③同侧偏身共济失调

基底动脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为① 眼球运动及瞳孔异常：② 意识障碍；③ 对侧偏盲或皮质盲；④ 严重记调和腱反射消失三联征，伴指脑胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。 光线刺激瞳

障碍（脊髓丘脑侧束）；⑤

触觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系）。见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞， 见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及

段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉

为3大主征的急性神经系统疾病，儿童病例较罕见。本征病因不明，可能与EB病毒感染有关，亦有报告脑脊液风疹病毒抗体滴度高达l:1024，也可能与昆虫

网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、

点，听理解相对较好，呈非侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金 -肌性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌癫痫型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假,常眶上裂综合征。

【核性眼肌麻痹】特点：双侧眼球运动障碍，脑干内邻近结构的损害，分离性眼疾麻痹。

侧纵束上行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患超过半15min ②发做表现

多种多样 ③发作时意识存在，没有真正的意识丧失 ④发作时脑电图上无痫性 异常运动从动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-~发作最常见的一种类型，多由大脑器质性病变引起。主要表现为身体某一部位或一侧肢体抽搐，持续数秒至数分钟后自行终止，不伴有 （半小时至36小时内消交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时 是引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征（相应区域一过性局灶性脑或视网膜功能障碍）。 特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。

脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。

【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害→刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害→刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。 所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前

2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳

支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢

状逐渐发展过程≥5分钟；

和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5分钟③每个先兆症状持续5-60分钟视觉症状为主的先兆。a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。 b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病

?性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；?可有不同程度的意识障碍；?主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可

?觉,视物变形,视觉失认;?偏瘫及偏身感觉障碍(较地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势步态障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。【次要症状】（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。根据受损部位：神经干型、末梢型、后根型、髓内型、脑干型、丘脑型、内囊型、

或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；

第

神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘，共,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。2，区别（1）感受器不同： 浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。（2

）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。 ad项标准;b

头痛发作持续时间4～72小时;c头痛至少具有下列特点中的两项：(1)单侧；(2)搏动性(3)中度或

重度(4)日常活动而加重;d头痛期至少具有下列中的一项：(1) 恶心和/或呕吐；(2)2次发作。b.先兆至少有下列中的一种表现：完全可逆的视觉障碍；完全可逆的感觉障碍； 完全可逆的言语功能障碍c.至少满足下列2项：①同像视觉症状和单侧感觉症状②至少一个先兆症

也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、

50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。

【急性脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、

脑栓塞、腔隙性脑梗死.)【慢性脑血管病】:脑动脉 或轻偏瘫，面瘫、舌瘫，可伴偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损表现失语和失用，非优势半球损伤出现定向障碍。 特征性症状：?

眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。?Horner征交叉瘫（病变侧

复视；一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。特征性症状：?跌倒发作 ?短暂性全面性遗忘症 ?

单Horner征;?颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；?对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；?优势半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障?,以面舌瘫及下肢瘫为重,可

伴轻度感觉障碍；?尿失禁(旁中央小叶受损)；?精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣

轻);?

丘脑综合征;?失读合征、脑桥腹内侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背

超早期治

防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复

痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。 致病疱疹病毒、肠源性病毒、狂犬病毒、人类免疫缺陷病毒等。【临床表现】：夏秋季为高发季节，儿童多见，多为急性起病。常表现为发热、头痛、抽搐、意识障碍和脑膜刺激症状等。病毒性脑炎早期发病症状跟感冒差不多，病人会出现发热、全身酸痛、食欲差等症状，随着病情发展，会出现嗜睡、抽搐等神经系统表现。【辅助检查】CSF：

压力正常或增高，WBC正常或增高，可达（10～1000）×106/L，蛋白可轻度增高，糖和氯化物含量正常【诊断】主要根据急性起病的全身感染中毒症状、脑膜刺激征、CSF淋巴细胞轻、中度增高，除外其他疾病等，确诊需CSF病原学检查 60岁以后,隐匿起行,缓慢进展 。【主要症状】（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动

睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。【辅助检查】脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；

尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。【治疗原则】综合治疗（药物、手术、康复、心理）；【用药原则】从小剂量开始，缓慢递增，以较小计量达到满意疗效。【治疗的药物】抗胆碱能药物金刚烷胺、左旋多巴、DA受体激动剂、单胺氧化酶B