神经病学重点总结

一中枢神经:中枢神经系统CNS包括脑和脊髓,脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分,脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。

(一)大脑半球(优势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球,多位于左侧。非优势半球多为右侧大脑半球,主要在音乐、美术 、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势。) 1额叶:与精神、语言和随意运动有关。(1)中央沟与之前的中央前沟之间为中央前回,是大脑皮质运动区。(2)额中回后部病变:刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视,破坏性病变双眼向病灶凝视,更后部位的病变产生书写不能。 2顶叶:与躯体感觉有关。顶下小叶(缘上回和角回)病变:①体像障碍②古茨曼综合征:为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。(3)失用症

3颞叶①优势半球颞上回后部损害—感觉性失语②优势半球颞中回后部损害—命名性失语③颞叶钩回损害—幻嗅和幻味,做添舌咀嚼动作,称钩回发作④海马损害—近记忆障碍⑤优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变—精神症状⑥颞叶深部的视辐射纤维和视束受损—视野改变

4枕叶(1)视觉中枢受损—①全盲:视物不见,对光反射存在②黄斑回避:一侧视中枢病变可产生偏盲,特点为对侧视野同向性偏盲,而中心视力不受影响③距状裂以下舌回受损可产生所测同

向性上象限盲,距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲。(2)优势侧纹状区周围病变—视觉失认(3)顶枕颞交界区病变—视物变形 5岛叶:内脏运动和感觉。

6边缘叶:包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回。【边缘系统:边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成。损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉,反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。】

(二)内囊(位于基底节区)位于尾状核、豆状核及丘脑之间,其外侧为豆状核,内侧为丘脑,前内侧为尾状核,有纵行的纤维束组成。①完全性内囊病变—“三偏”综合症:内囊完全损害,病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,多见于脑出血及脑梗死病变。②部分性内囊损害:不同部位和程度损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1—2个或更多症状。

(三)脑干上与间脑下与脊髓相连,包括中脑、脑桥和延髓。脑干病变大都出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑,第Ⅴ ,Ⅵ ,Ⅶ ,Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥,第Ⅸ ,Ⅹ ,Ⅺ ,Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。1延髓:延髓背外侧综合征:主要表现为1)眩晕、恶心、呕吐及眼镇(前庭神经和损害)2)病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪、表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失3)病灶侧共济失调4) Horner综合征5)交叉性感觉障碍,

即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、

温觉减退或丧失。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。2脑桥:交叉综合症及闭锁综合征:locked-in syndrome双侧脑桥基底部损害,出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损害而表现为双侧中枢性瘫痪,感觉和意识正常,只能以眨眼或眼球垂直运动示意。3中脑:大脑脚综合征:一侧中脑大脑脚脚底损害可出现,损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。表现为1病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹)2对侧中枢性面舌瘫

容的烧灼样疼痛,客观检查该区域的痛、温度觉缺失。如为髓外病变,常自下肢远端开始,逐渐发展至受压节段。髓内压迫性病变早期可出现病变节段

支配区分离性感觉障碍,以后侵及脊髓丘脑束则出现病变水平以下对侧躯干和肢体痛、温度觉缺失,但其感觉障碍自病变节段向下发展,鞍区(S3—5)感觉保留至最后才受累,称为“马鞍回避”。此点对于鉴别髓内、外病变有一定价值。如病变自后方压迫后索;或从前方向后推使后索受黄韧带压迫,均能产生病变水平以下同侧深感觉缺失。脊2引不出,对任何刺激无反应状态。3横贯性损伤(1)高颈髓(C1—4)损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈上运动神经元性损伤,括约肌障碍,四肢和躯干多无汗。(2)颈膨大(C5—T2)两上肢呈下运动神经元性瘫痪,两下肢呈上运动神经元性损伤,病灶平面以下各种感觉缺失,可有肩部和上肢的放射性痛,尿便障碍。C8—T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位,如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进,提示病损在C5或C6;肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失,提示病损在C7。

二脑血管与神经

1大脑动脉环(Willis环)cerebral arterial circle 位于脑底下方、蝶鞍上方,环绕视交叉、灰结节、乳头体周围,由前交通动脉、两侧大脑前动脉始段、两侧颈内动脉末段、两侧后交通动脉和两侧大脑后动脉始段吻合而成。此环使两侧颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。

2颅神经(1)嗅神经:嗅神经损害可出现嗅觉减退或消失,应注意是不是鼻腔本身疾病导致,且测试溶液要无刺激性(三叉神经一般感觉)。(2)视神经:包括视力、视野、眼底三部分检查。(3)动眼神经、滑车神经、外展神经:共同管理眼肌运动,合称眼球运动神经。①动眼神经:提上睑肌,上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌②滑车神经:上斜肌③外展神经:外直肌(4)三叉神经:混合神经,支配面部感觉,咀嚼,角膜反射,下颌反射(5)面神经:面目表情肌的运动和味觉(6)听神经:耳蜗神

经和前庭神经(7)舌咽神经、迷走神经:共同传导腭、咽和喉的感觉和运动,舌咽神经还传导舌后1/3的味觉。(饮水呛咳,咽反射)(8)副神经:支配胸锁乳突肌和斜方肌(不能像病变对侧转头,病侧耸肩不能,病侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩)(9)舌下神经:支配同侧所有的舌肌(单侧病变伸舌偏向患侧,双侧病变舌肌不能伸出运动,构音障

调节反应近乎消失,但对较持久的强光照射可出现瞳孔的缓慢缩小;或者眼球

对光反射迟钝或消失,而调节反应存在。中脑顶盖部病变导致,是神经梅毒

裂狭小和眼球凹陷,并有同侧眼结膜充灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂),额支无损(两侧中枢支配),皱额、皱眉和闭眼动作无障碍,病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存,常伴有同侧偏瘫谈和中枢性舌下神经瘫。恢复较快,常见于脑肿瘤和脑血管病。(2)周围性面瘫程度重,通常表现为面部表情肌瘫痪使表情动

作丧失。恢复较慢,常见于特发性面神经炎等疾病,林巴利综合

髓鞘性多发神经炎, 是以周围神经脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。临床表现为四肢对称性下运动神经元瘫痪,伴四肢末端手套袜套样感觉障碍,CSF检查有特征性的蛋白细胞分离现象,即蛋白质增多,细胞数正常。诊断标准:病前1-3周有感染史;急性或亚急性起病;四周内进展为对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害,有轻微感觉异常,有脑脊液蛋白质-细胞分离现象;肌电图早期有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。治疗:(1)免疫抑制剂(2)血浆置换(3)静脉注射IgG(4)激素疗法(5)支持疗法:足量Vb、Vc、辅酶Q10和高热量易消化饮食。(6)本病主要的死亡危险因素是呼吸麻痹,需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,必要时及早做气管切开,应用呼吸机。(7)预防并发症:延髓麻痹者宜及早鼻饲,

尿潴留者先腹部加压,无效时可导尿;肢瘫者保持肢体于功能位;抗炎治疗预防肺炎;结合体1)上运大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。瘫痪的特点:又称痉挛性瘫痪,中枢性瘫痪,病变位于中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束。常导致单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫,患肢肌张力增高,腱反射亢进,浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌

萎缩和肌束震颤,无失神经电位。(2)下运动神经元:是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。瘫痪的特点:又称弛缓性瘫痪,周围性瘫痪。

病变位于脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核机器发出的神经纤维。患肢肌张力减低,腱反射减弱或消失,肌萎缩早期出现,可见肌束震颤,无病理反射。肌电图可见传导速度降低和失神经电

是一种病理的倦睡,表现为持唤醒,醒后可保持短时间的觉醒状态,停止刺激即大声呼唤或施以疼痛

糊、反应迟钝,且很快又进入昏睡状态,患者意识完全丧失,不能随意运动消失,许多反正活动也减退或消失。昏迷按严重程度分为三级:1)浅昏迷 意识完全丧失,仍有较少的无疑是自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应,对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情,但仍不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。2) 中昏迷 对外界的正常刺激均无反应,自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱,大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。3) 深昏迷 对外界任何刺激均无反应,全身肌肉松弛,无任何自主运动。眼球固定,瞳孔散大,各种反射消失,大小便多失禁。生命体征已有明显改变,呼吸

不规则,血压或下降。

(二)以意识内容改变为主的意识障碍1意识模糊:意识水平轻度下降,较嗜睡为深的一种意识障碍。患者能保持简单的精神活动,但注意力减退,情感反应淡漠,对时间、地点、人物的定向能力发生障碍,语言缺乏连贯性,对外界反应低于正常。2谵妄:瞻妄以不规则波动的,无先兆的意识改变的急性发病(数小时到数日)为特征。虽然痴呆和谵妄都可在夜间发生,但谵妄在夜间趋向于更严重,注意力不集中,语言不连贯,失眠,白天困倦思睡,睡眠和醒觉周期不规则,精神运动性活动增加或减少,对知觉和梦境难于鉴别。 神经性

功能尚存。能无意识睁眼,闭眼或转动眼球,但不能随光线或物品转动,对外界刺激无反应。四肢肌张力增高,双侧

状激活系统有病损。能注视,但不能活,但皮质下中枢可维持自主呼吸运动和心跳,此种状态称“植物状态”.

(四)鉴别:闭锁综合征【双侧脑桥基底部损害,出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损害而表现为双侧中枢性瘫痪,感觉和意识正

常,只能以眨眼或眼球垂直运动示意】、

眼时进行,然后在闭眼时进行。小脑病准鼻尖。(2

御对侧下肢膝盖上,然后将足跟咽胫骨前缘向下移动,观察此动作是否准确或

(3

象,并注意睁眼与闭眼的区别。感觉性共济失调闭眼严重不稳或倾跌,小脑性开,提示锥体束受损。等位征包括:Chaddock征、Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、Gonda征、Pussep征,阳性反应均为母趾背屈3步态:(1

)痉挛性偏瘫步态:患侧上肢内收、旋前,肘、腕、指关节呈屈曲状。下肢伸直并外旋,行走时患侧骨盆部提高,足尖拖地,向外作半圆形划圈动作。主要由一侧锥体束损害引起。脑卒中后遗症(2)痉挛性截瘫步态:行走时双下肢强直内收,交叉呈剪刀样,见于先天性痉挛性截瘫和脑性瘫痪等病人。脑瘫、脊髓外伤(3

)慌张步态:全身肌张力增高,起步和停步困难,走路时步伐细碎,足擦地而行,双上肢前后摆动丧失。由于重心前移,患者行走时不得不追逐中心而小步加速前冲。形似慌张不能自制,45背屈,行走时拖拽病足或将该侧下肢抬

肌肉收缩的力量。

分为6级:0级完全瘫痪,肌肉无收缩1级肌肉可收缩,但不能产生动作2级肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级之体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作,但不完全5级正常肌力。 六脑血管疾病:是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变。其中,脑卒中是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或急性脑血管病事件。治疗原则:为挽救生命、降低残疾、预防复发和提高生活质量。一般治疗措施包括:维持生命功能、防治并发症等。治疗和管理措施包括:卒中单元、溶栓治疗、抗血小板聚集治疗、细胞保护治疗、血管内治疗、外科手术治疗和康复治疗等。 1短暂性脑缺血发作:(1)TIA是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍,临床症状一般持续10~20分钟,1小时内缓解,最长不超过24小时,不遗留神经功能缺损症状,结构性影像学CT、MRI检查无责任病灶。(2)特点:短暂性、发作性、恢复性、刻板性。(3)颈内动脉系统TIA。短暂性偏侧或单肢无力,面部、单肢或

偏身麻木,同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。(4)椎—基底动脉系统TIA:①跌倒发作②短暂性全面遗忘症③双眼视力障碍发作,偏盲。(5)辅助检查:CT或MRI并查找病因,CT检查有问题再查颈动脉、椎动脉彩超,MRI、MRA检查有问题查DSA(全面血管造影)(6)治疗:目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能。1病因治疗:对有明确病因者尽可能针对病因治疗2预防性药物治疗:抗血小板凝聚剂、抗凝药物、其他3外科治疗TIA 2脑梗死1)脑血栓是形成脑梗死最常见的类型,(1)发病机制:①动脉硬化—本病基本病因,特别是动脉粥样硬化,常伴有高血压病,两者互为因果,糖尿病和高脂血症也可加速动脉粥样硬化的进程。②动脉炎③药源性,血液系统疾病等。(2)临表:大脑中动脉闭塞:由于大脑中动脉供血区是缺血性脑血管病最常累及的地方发生的临床征象取决于累及的部位。 ①大脑中动脉主干闭塞:发生在大脑中动脉发出豆纹动脉的近端因为整个大脑中动脉供血区域全部受累此为该动脉闭塞发生脑血管病中最为严重的一种主干闭塞的临床表现是引起“三偏”症状,即病灶对侧偏瘫(锥体束交叉:以上对侧偏瘫;以下同侧偏瘫)、对侧偏身感觉障碍和偏盲,优势半球侧动脉主干闭塞可有失语、失写失读。如梗死面积大时,病情严重者可引起颅内压增高、昏迷、脑疝甚至死亡。②大脑中动脉深支或豆纹动脉闭塞:可引起病灶对侧偏瘫,一般无感觉障碍或同向偏盲优势半球受损,可有失语 ③大脑中动脉各皮质支闭塞:可引起病灶对侧偏瘫以面部及上肢为重优势半

球可引起运动性失语感觉性失语、失读、失写失用非优势半球可引起对侧偏侧忽略症等体象障碍。(3)检查:发病后应尽快进行CT检查,DSA是脑血管病变检查的金标准。(4)脑梗死于脑出血鉴别 :脑梗死/脑出血:发病年龄多为60岁以上/多为60岁以下;起病状态在安静或睡眠中/动态起病(活动中或情绪激动);起病速度较慢十余小时或1—2天症状达到高峰/十分钟至数小时症状达高峰;全脑症状轻或无/头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状;意识障碍无或较轻/多见且较重;神经体症多为非均等偏瘫(大脑中动脉主干或皮质支)/多位均等性偏瘫;CT检查脑实质内低密度造影/脑实质内高密度造影;脑脊液无色透明/可有血性。(5)溶栓治疗的适应征:①年龄18~80岁②临床明确诊断缺血性卒中,并且造成明确的神经功能障碍(NIHSS>4分)③症状开始出现至静脉干预时间<3小时④卒中症状持续至少30分钟,且治疗前无明显改善⑤患者或其家属对溶栓的收益/风险知情同意。禁忌症:①CT证实颅内出血②神经功能障碍非常轻微或迅速改善③发病超过三小时或无法确定④伴有明确癫痫发作⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史⑥最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史;最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史;最近14天内有外科手术史;最近七天内有腰穿或动脉穿刺史⑦有明显出血倾向;血小板计数<100*10的9次方;48小时内接受肝素治疗并且APTT高于正常值上限,;近期接受抗凝治疗(如华法令)

并且INR>1.5;⑧血糖<2.7mmol/L,收缩压>180mmHg或舒张压>100mmHg或需积极的降压来达到要求范围⑨CT显示低密度>1/3大脑中动脉供血区(大脑中动脉区脑梗死患者)。

3脑梗死的分类分型:脑梗死又称缺血性脑卒中,是指各种原因所致脑部血液供应障碍,导致脑组织缺血、缺氧性坏死,出现相应神经功能缺损。通常分为:脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死。 (1)分类(栓子来源)心源性、非心源性、来源不明性。(2)临表见脑出血鉴别

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