一例以急性肾功能不全起病的Caroli综合征伴发ARPKD病例报告并文献复习

杨昊臻^1,2，胡瑾华²，童晶晶²，王慧芬²，郑楠楠³

(1、解放军军医进修学院，北京，100853， 2、解放军第302医院肝衰竭诊疗与研究中心，北京，10039，3、解放军第302医院门诊部 北京，10039）

摘要: 目的 探讨Caroli病Ⅱ型合并常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）的可能机制及诊治方法。方法 回顾性分析我院收治的1例19岁Caroli病Ⅱ型合并ARPKD患者的诊治经过，并复习相关文献。结果 患者以发热伴腹痛起病，分别符合Caroli综合征、ARPKD诊断，彩超示: 双肾增大，皮髓质界线不清，内可见散在多发小囊肿。MRCP：肝内外胆管扩张。胃镜可见食管静脉曲张。结论 Caroli病Ⅱ型可与ARPKD伴发，它们很可能有共同发病机理：PKHD1基因突变。

关键词: Caroli病 Caroli综合征 先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传多囊肾 PKHD1基因

A case with acute renal insufficiency of Caroli syndrome comorbid ARPKD and literature review

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1.肾功能检查 血尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）上升，Scr>133μmol/L，内生肌酐清除率（Ccr）<80ml/min，二氧化碳结合力下降，血尿酸升高。

2.尿常规检查 可出现蛋白尿、血尿、管型尿或低比重尿。

3.血常规检查 常出现不同程度的贫血。

4.电解质检查 常表现为高钾、高磷、低钙等。

5.B超检查 多数可见双肾明显缩小，结构模糊。

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氯化汞与家兔急性肾功能不全

摘要：

【目的】 复制急性中毒性肾衰动物模型，通过对肾功能指标的检测及肾脏形态学改变的观察，了解中毒家兔肾功能的改变。判断、分析致病因素及导致急性肾衰的可能发病机制

【方法】 取家兔两只，分为实验组（急性肾功能不全）和对照组，分别对家兔行心脏采血和膀胱取尿，分别测定并比较两兔的血清肌酐和尿肌酐含量以及酚红排泄率，比较肾衰家兔和正常家兔的肾脏排泄功能，最后取两兔肾脏观察比较。

【结果】 与正常家兔相比，急性肾衰家兔尿肌酐、尿/血肌酐比值（<10:1）、酚红排泄率均明显下降，血肌酐含量也有所下降，肾比重减小，肾脏外观苍白肿大，切面苍白，皮髓质分界不清。

【结论】 氯化汞可直接损伤肾小球和肾小管引起器质性肾功能衰竭，引起肾小管上皮细胞变性坏死，肾血管收缩，肾血流减少，肾灌注压下降，肾小管排泌功能、肾小管上皮细胞重吸收功能障碍。

【关键词】氯化汞；急性肾功能不全；血肌酐；尿肌酐；尿肌酐/血肌酐；酚红排泄率

【引言】肾脏是一个多功能器官，其主要功能之一是泌尿功能。肾脏通过调节肾血流、肾小球滤过率、肾小管排泌与重吸收以及排泄体内代谢物质以维持机体内环境的稳定。当肾血流量减少，肾小球滤过率下降或肾小管排泌重吸收功能障碍时，肾的泌尿功能受到影响，从

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2005级本科病理生理学教研室实习教案

急性肾功能衰竭

与实验相关的理论知识介绍：

肾脏是人体重要的生命器官，具有诸多生理功能，其中最重要的功能是它的 ㈠泌尿功能：通过肾小球的滤过以及肾小管的重吸收最终以尿液的形式①排出体内代谢产物以及进入体内的异物（药物和毒物等）；并且它还可以通过调节肾小管的重吸收水、电解质的量来②调节体内水、电解质和体液酸碱度的平衡以及维持血压。所以肾脏是维持机体内环境相对稳定的最重要的器官之一。除此之外肾脏还具有一定的

(二)内分泌功能 肾脏可以

产生 肾素、促红素、1，25(OH)2ＶD3和前列腺素，也可以 灭活 甲状旁腺激素和胃泌素。

当各种病因引起肾功能严重障碍时，会出现多种代谢产物、药物和毒物在体内蓄积，水、电解质和酸碱平衡紊乱，以及肾脏内分泌功能障碍的临床表现，这一病理过程就叫肾功能不全（renal insufficiency）或肾功能衰竭(renal failure)。二者可以通用。而我们今天要做的

急性肾功能衰竭（acute renal failure,ARF）:是指各种原因在短期内（通常数小时至数天）引起肾脏泌尿功能急剧降低，以致机体内环境出现严重紊乱的病理过程。

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急性肾功能不全

1.实验目的：

学习制备中毒肾功能不全动物模型观察氯化高汞对家兔肾功能的影响掌握尿常规检查法、血浆尿素氮的测定方法。 2.实验原理：

Hgcl2中的汞离子可使蛋白质变性，沉淀，使肾小球滤过率降低和肾小管结构受损，主要损伤部位在近端肾小管。 3.实验材料：

分光光度计，光学显微镜，离心机，恒温水浴；氯化汞（HgCl2）溶液，20%氨基甲酸乙酯，酚红，NaOH，醋酸，碱性苦味酸，肌酐标准应用液，生理盐水，葡萄糖。

4..实验方法：

实验时，固定家兔，局麻下颈动脉插管,暴露膀胱，用注射器抽取尿液5ml备用输尿管插管（耳缘静脉输注10%葡萄糖50ml/kg），收集尿液，做尿常规检查颈总动脉插管，做血浆尿素氮检查。

5.实验结果：

家兔急性肾功能不全实验结果

表1-1 正常家兔的血肌酐、尿肌酐及酚红排泄率

对照组

4.00 5.00 6.00 ?s

血肌酐 1.31 0.04 1.30 0.88?0.73

尿肌酐 3.32 5.60 12.00 6.97?4.50

酚红排泄率 0.25 0.50 0.45 0.40?0.13

表1-2 急性肾功能衰竭造模家兔的血肌酐及尿肌酐

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急性肾功能不全

【实验目的】

学习用氯化汞复制急性中毒性肾功能不全的动物模型。观察急性肾功能不全时动物尿蛋白、血肌酐、尿肌酐、肾酚红排泄率的变化以及肾脏的形态改变，分析和讨论其致病因素及发生机制。 【实验原理】

采用肾毒物重金属氯化汞溶液造成家兔急性肾小管坏死，复制急性肾功能不全的动物模型，通过观察动物的尿蛋白、血肌酐、尿肌酐、肾酚红排泄率的变化以及肾脏的形态改变，学习急性肾衰时内环境的变化。 1 材料

家兔；分光光度计，光学显微镜，离心机，恒温水浴箱；1%氯化汞溶液，氨基甲酸乙酯溶液，生理盐水，酚红，NaOH,醋酸，碱性苦味酸，肌酐标准应用液，葡萄糖；兔台，手术器械，1ml和5ml注射器，试管，滴管，漏斗，吸管，试管夹，酒精灯，试管架，颈动脉插管。

2 方法

2.1 急性肾功能不全模型复制（已完成）：取家兔两组，于实验前24小时称重后，一组为正常对照组，一组为中毒实验组。实验兔皮下或肌肉注射1%氯化汞（按0.8～1.0ml/kg），造成急性肾功能不全模型；对照兔则在相同部位注射同量的生理盐水，作为对照。

2.2麻醉固定：用200g/L的氨基甲酸乙酯按5ml/kg体重剂量给家兔耳缘静脉注射麻醉，将家兔仰卧位固定于固定架上。

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氯化汞复制家兔急性肾功能不全对血清肌酐、尿肌酐、尿量、

酚红排泄率及肾系数的影响

（急性肾功能不全）

【摘要】目的：通过观察急性肾功能不全对血清肌酐、尿肌酐、尿量及酚红排泄率的影响来探讨急性肾功能不全的发病机制及机体代谢变化。方法：家兔7只，随机分为对照组与实验组，对照组采用氯化汞复制家兔急性肾功能不全模型。检测家兔血清肌酐、尿肌酐、尿量、酚红排泄率，计算肾系数。结果：实验组血清肌酐、内生肌酐清除率、酚红排泄率、肾系数较对照组差异无统计学意义（P>0.05）；实验组尿肌酐含量显著低于正对照组（P<0.05）；每分钟尿量实验组较对照组少且差异非常显著（P<0.01）。结论：急性肾功能不全可引起内生肌酐清除障碍，尿量减少。本次实验误差较大。 【关键词】急性；肾功能衰竭；肌酐

【abstract】 objective: the acute renal insufficiency to observe in serum creatinine, urine creatinine, urine and phenol red excretion rates to explore the influence of acute renal insufficiency of the pathogenesis and the body metabolic changes. Methods: 7, only rabbits were randomly divided into control group and the control group, the chlorinated mercury copy acute renal insufficiency of rabbit model. Detection of rabbit serum creatinine, urine creatinine, urine, phenol red excretion rate, renal coefficient calculation. Results: the serum creatinine, endogenous creatinine clearance, phenol red excretion rate, the coefficient of kidney was statistically significant differences in the control group (P > 0.05); The serum creatinine content is significantly below the urine in control group (P < 0.05); Every minute a control group of urine the less and the difference is very significant (P < 0.01). Conclusions: acute renal insufficiency can cause endogenous creatinine remove obstacles, and reduce the amount of urine. The larger the error.

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家兔急性肾功能不全及其肾功能评价指标检测

姓名 温正煌 学号20xxxxxxxxxxxx专业 临床医学 班级 本部4班

实验目的

1.用氯化汞中毒方法复制家兔急性肾功能不全模型。

2.观察急性肾功能不全时肾功能评价指标变化，从而探讨致病因素及急性肾功能不全的可能

发病机制。

实验材料和方法

实验仪器：分光光度计，离心机，恒温水浴锅，哺乳动物手术器械，注射器，试管架，试管，

试管夹，微量移液器，量筒

实验药品和试剂：20%氨基甲酰乙酯，0.6%酚红溶液，20%葡萄糖溶液，10%NaOH，12.5%NaOH 溶

液，50%乙酸溶液，1%氯化汞，碱性你苦味酸，生理盐水，肌酐标准应用

液，蒸馏水

实验动物 家兔

实验步骤

1.1急性肾功能不全模型复制：于实验前24h，取两只家兔，称重，一只作为实验兔，按 0.8~1.0ml/kg体重剂量皮下或肌肉注射10g/L氯化汞造成急性肾功能不全备用，另一只皮下注射或肌肉注射等量的生理盐水作为对照兔。

1.2麻醉固定：用200g/L氨基甲酸乙酯按5ml/kg体重剂量注射耳缘静脉，缓慢注射。待兔 麻醉后将其仰卧，先后固定四肢及兔头。

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