1.失语的类型及表现：

（1） 运动性失语，又称Broca失语或运动性失语：患者不能讲话，自发言语减少，或只能说一两个简单字且不流利，常用词不当，但对别人的言语能理解，对自己的用错词也知道。对文字能理解，但读出来有困难和差错，不能流畅的朗诗、唱歌，这种患者常伴有以右上肢为重的轻度偏瘫，并有情绪抑郁，常沉默。

（2） 感觉性失语：又称听感受性失语或wernick失语：患者不能理解别人和自己的言语，尽管患者的言语流利，但因用词错误或零乱，且缺乏逻辑，让人难以理解。

（3） 失写(agraphia)：患者无手部肌肉瘫痪，但因书写能力丧失，不能书写或写出的句子存在词语、语义和语法方面的错误，抄写能力仍保存。

（4） 失读：患者尽管无失明，但对视觉符号的认识丧失，因此不识别词句、图画的含义。

（5） 命名性失语：又称遗忘性失语，由优势侧颞中回后部病变引起。患者称呼物品的名称和人名的能力丧失，但能叙述某物是如何使用的。别人提示名称时他能辨别是否正确。

（6） 全失语症：由额叶、颞叶同时有病变时引起的，对言语的表达和理解两方面均有障碍。

（7） 传导性失语（conduction aphasia）：复述不能进行的言语。言语的表达和理解是可能的。责任病灶在优势大脑半球岛叶皮质下，为颞叶和额叶的语言中枢连接纤维损害。

2.意识障碍分类：

（1）嗜睡(somnolence)：是意识障碍的早期表现，主要受意识清晰度水平的降低，动作减少。患者持续的处于睡眠状态，能被唤醒，醒后能基本正确的交谈，尚能配合检查，刺激停止后又入睡。

（2）昏睡(sopor)：意识清晰度水平明显降低，较重的痛觉或言语刺激方可唤醒，能做简短、模糊且不完全的答话，当外界刺激停止后立即进入熟睡。

（3）浅昏迷：意识丧失，对强烈刺激，如压迫框上缘，可有痛苦表情及躲避反应。无言语应对，可有较少意识的自发动作。角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射及吞咽反射存在，生命体征无明显改变。

（4）深昏迷：自发动作完全消失，对外界刺激均无反应。角膜反射、瞳孔反射及腱反射等均消失，巴氏征反应持续阳性或跖反射消失，生命体征也常有改变。

3.真假球麻痹的鉴别：

病变部位不同：

真性球麻痹：脑干病变累及第Ⅸ、Ⅹ脑神经核，损伤支配咽喉部肌肉的神经引起呛咳、吞咽困难、声音嘶哑表现。

假性球麻痹：双侧皮质脑干束病变，使颅神经失去锥体束的支配引起呛咳、吞咽困难表现。

不同点：咽反射是否存在

共同点：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难

不同点

假性球麻痹

真性球麻痹

病损部位

双侧皮质延髓束

Ⅸ、Ⅹ脑神经

咽部感觉

丧失

消失

咽反射

存在

消失

强哭强笑

有

无

下颌反射

常有

多无

掌亥反射

常有

多无

4.脑干的各种综合症

(1)格斯特曼综合症Gerstmann syndrome: 有四主症，计算不能（失算），手指失认，左右侧认识不能，书写不能。见于左侧顶叶角回皮质损害。

(2)延延髓背外侧综合症Wallenberg syndrome:常由小脑后下动脉关闭所致。临床表现1）真性球麻痹，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭麻痹及咽反射消失。2）同侧面部痛温度觉丧失而触觉存在，对侧躯体痛，温度觉减退或丧失，3）病灶侧共济失调4）Horner综合征5）眩晕恶心呕吐及眼震6）呃逆，上述症状可全部或部分出现。

(3)延髓内侧综合征也称延髓旁正中综合征Dejerine syndrome：患者出现舌下神经交叉瘫，表现1）病灶侧舌肌麻痹及肌肉萎缩，2）对侧肢体中枢性瘫痪。是由延髓下腹侧病变引起。

(4)脑桥腹下部综合症也叫脑桥外侧部综合症或脑桥前下部综合症Millard-Gubler syndrome：表现为1）病变侧展神经麻痹及周围性面瘫2）对侧中枢性偏瘫3）亦可出现对侧偏身感觉障碍。病变位于基底部，展神经，面神经，锥体束，脊髓丘脑束和内侧丘系受损。

(5)大脑脚综合征Weber syndrome：表现为1）病灶侧动眼神经麻痹2）病灶对侧中枢性偏瘫。主要损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束

(6)脑桥中部基底综合征Foville syndrome：病变侧展神经麻痹和对侧偏瘫，常伴有双眼向病变侧协同水平运动障碍。

(7)基底动脉尖综合征top of basilar syndrome,TBS：基底动脉尖端分出两对动脉，即大脑脚后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑，丘脑，小脑上部，颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失，对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。

5.小脑损害临床表现：

1）小脑蚯部损害：躯干共济失调，即平衡障碍。表现为站立不稳、步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚，骨称醉酒样步态，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显。

2）小脑半球损害：一侧半球病变时表现为同侧肢体共济失调，即指鼻试验及膝胫实验不稳准、辨距不良、轮替动作差等。同时伴肌张力减低、腱反射减弱或消失，有时出现钟摆样腱反射。小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言（构音不清或暴发性语言）。

6.内囊损害临床表现：出现三偏综合征，表现为病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。

7.脑叶损害临床表现：

(1)额叶：

1）精神障碍、痴呆和人格改变2）额叶性共济失调3）语言及书写障碍4）共同偏视5）瘫痪

6）强握或摸索反射7）foster-kennedy综合征。

(2)顶叶：

1）皮层感觉障碍2）体象障碍3）格斯曼特综合征4）失用症5）象限盲6）失读症。

(3)颞叶：

1）感觉性失语2）命名性失语3）颞叶癫痫4）精神及记忆障碍5）视野改变。

(4)枕叶：

1）视野改变：偏盲和皮质盲2）视幻觉3）视觉失认4）视觉变行。

(5)岛叶：与内脏感觉和运动有关。

(6)边缘叶：损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。

8.常见的各种步态：

(1)痉挛性偏瘫步态：常见于急性脑血管病后遗症。

(2)痉挛性截瘫样步态（剪刀样步态）：见于先天性痉挛性截瘫及双侧锥体束损害的患者。

(3)共济失调步态：见于脊髓痨。

(4)慌张步态：见于震颤麻痹。

(5)跨阈步态：主要见于腓总神经麻痹。

(6)摇摆步态：见于肌营养不良。

(7)癔症步态：似欲跌倒而罕有跌倒自伤者。

9.上下运动神经元瘫痪的鉴别（不考简答）

体征 中枢性瘫痪 周围性瘫痪

瘫痪分布 整肢为主 肌群为主

肌张力 增高 降低

腱反射 增强 减弱/消失

病理反射 有 无

肌萎缩 无/轻度废用性 明显

肌颤 无 可有

肌电图 神经传导速度正常 神经传导速度异常

无失神经电位 有失神经电位

10.角膜反射通路

角膜→三叉神经眼支→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌(出现闭眼反应) 。角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失。

11.周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别（不考简答）

特征 周围型面神经麻痹 中枢性面神经麻痹

面瘫程度 重 轻

症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。 恢复速度 缓慢 较快

常见病因 面神经炎 脑血管疾病及脑部肿瘤

12.脊髓定位体表标志:

(1)乳头水平为T4节段。

(2)剑突水平为T6节段。

(3)肋缘水平为T8节段。

(4)平脐水平为T10水平。

(5)腹股沟为T12水平。

13.脑血管病变常见的危险因素

高血压(最重要)、糖尿病、高血脂症、心脏病、短暂性脑缺血发作（TIA )、颈动脉狭窄、脑血管疾病史、脑血管疾病史、吸烟、酗酒、肥胖。

14.脑前后循环供血范围

脑动脉系统包括——颈内动脉系统（前循环）和椎-基底动脉系统（后循环）

前循环:颈内动脉主要供应眼部和大脑半球前3/5部分（额叶、颞叶、顶叶和基底节）；大脑中动脉皮支主要供应大脑半球背侧面的前2/3，包括额叶、顶叶、颞叶和岛叶，深穿支供应内囊膝部和后肢前2/3、壳核、苍白球及尾状核。

椎-基底动脉系统（后循环）：主要供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液。

15.Brown-Sequard Syndrom脊髓半切综合征

表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛，温度觉障碍，而两侧触觉均保留，称为脊髓半切综合征。

16.急性脊髓炎的临床表现和治疗（简答）

临床表现：急性起病，病前多有感染史，常先有双下肢麻木或背痛或束带感，数小时至数日内出现损害平面以下肌无力或截瘫、感觉缺失，以及膀胱、直肠括约肌功能障碍。胸髓（T3-5）最常受累。

1）运动障碍：主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期可为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但大多无典型体征。运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧病情程度不一。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

2）感觉障碍：病变节段以下感觉减退或丧失。深浅感觉均有不同程度受累，但双侧严重程度不一定对称。若仅一侧脊髓受累，则表现为病变水平以下对侧肢体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。于感觉正常与感觉缺失的交界区常有一痛觉过敏区。

3）植物神经功能障碍：急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期过者逐渐出现尿失禁，部分病例最终成为自主性膀胱。随损害节段的不同，可出现其他植物神经功能障碍，如Horner综合征、血管舒缩异常、汗液分泌及营养障碍以及内脏功能异常等。

治疗：糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白

17.脊髓压迫症（spinal cord compression）：是由于椎管内占位性病变等引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征。临床特征为逐渐进展的脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞的表现。（名解）

18.三叉神经痛（trigeminal neuralgia）：指三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。（名解） 三叉神经分为上颌支，下颌支和眼支。三叉神经痛常自一侧上颌支或下颌支开始，随病程进展影响其他分支。眼支起病少见。

特发性神经麻痹（idiopathic facial palsy）又称Bell麻痹或面神经炎，为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。（名解）

面神经炎时面神经损伤定位及表现：

1）茎乳孔处面神经受损：仅表现同侧周围性面瘫

2）面神经管内鼓索神经近端的面神经受损：除面神经麻痹外，还有同侧舌前2/3味觉丧失，唾液减少

3）镫骨肌神经近端面神经受损：除面神经麻痹外，还有同侧舌前2/3味觉丧失和重听（听

觉过敏）

4）膝状神经节病变：除面神经麻痹、同侧舌前2/3味觉丧失和重听（听觉过敏）外，还有患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎——Hunt综合征。

19.TIA(Transient Ischemic Attack)短暂性脑缺血发作：由颅内血管病变引起的脑或视网膜一过性或短暂性局灶性缺血发作，导致供血区局限性神经系统功能缺损症状。每次发作持时10-15分钟，多在1h内，24h内症状完全恢复不遗留后遗症状，常反复发作。

TIA的表现：

(1)ICA（颈内动脉）系统：

偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、眼动脉交叉瘫（同侧单眼一过性黑朦，对侧偏瘫及感觉障碍）、Horner征交叉瘫（病变侧Horner征，对侧偏瘫）、失语（优势半球受累）

(2)VBA（椎-基底动脉）系统：

常见：眩晕、恶心、呕吐、平衡障碍

特征性症状:跌倒发作（脑干网状结构缺血）：突然双下肢无力倒地，可随即自行站起，过程中意识清楚

短暂性全球遗忘症（TGA）：一过性记忆力丧失，伴时间空间定向障碍。持时数分钟-数小时。 双眼视力障碍（双侧大脑后动脉矩状支缺血致枕叶视皮层受累）

其他（脑干及小脑缺血）：吞咽困难、构音不清、共济失调、复视、交叉性瘫痪、交叉性感觉异常。

20.脑出血的好发部位、常见表现、检查、治则见病例分析

21.脑囊虫病分型及临表：

(1)癫痫型：症状性癫痫。（强直-阵挛性发作最多，亦可出现癫痫持续状态）

(2)脑膜炎型：脑膜刺激征、嗜酸粒增高等。

(3)颅内压增高型：头痛、呕吐、视乳头水肿。

(4)精神障碍性：精神异常、智能低下。严重者可有幻觉和妄想，可误诊为精神病。

(5)脑室型：可寄生于第三第四脑室，引起阻塞性脑积水。以第四脑室更常见，出现布隆征（Brun sign）发作—眩晕、呕吐、意识障碍、跌倒，为囊虫在四脑室产生活瓣作用，导致脑压突然增高所致。

(6)脊髓型：可在颈胸段出现硬膜外的损害。

22.帕金森病（PD）特征表现：

静止性震颤、强直（齿轮样或铅管样）、运动迟缓、姿势步态异常

23多发性硬化Multiple Sclerosis

定义：是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。多在成年早期发病，女性稍多于男性。临床上呈反复发作与缓解，每况愈下的病程，常同时侵犯中枢神经系统多个部位的白质。

24.格林-巴利综合征Guillain-Barrresyndrome,GBS也叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)：是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 GBS临床表现：